Ciências e Química
ALD: O Que Pesquisar?
Resumo:
A adrenoleucodistrofia (ALD) é uma doença genética ligada ao cromossomo X, e que por isso acomete principalmente homens.
ALD é uma condição genética em que um caso conhecido foi dos irmãos Staffords. Barry apresentava a condição e seu irmão Glenn teria chance de 50:50 de também ter o gene defeituoso. Glenn nunca desenvolveu a doença. Atribui-se ao fato de ele ter tomado o "óleo de Lorenzo" preventivamente.
Extremamente rara, a ALD resulta de alterações em uma proteína transportadora de membrana dos peroxissomos – responsáveis pela degradação dos ácidos graxos –, interferindo na atividade normal destas organelas. Uma vez alterada, a proteína não consegue mais realizar sua função e os ácidos graxos de cadeia longa, que deveriam entrar nos peroxissomos para serem degradados, acumulam-se nos tecidos do organismo, resultando em sintomas progressivos, como fraqueza corporal e distúrbios neurológicos.
O óleo de Lorenzo é uma combinação de uma mistura 4:1 de ácido oleico e ácido erúcico, extraído do óleo de colza e do azeite para normalizar o acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa no cérebro, retardando a progressão da adrenoleucodistrofia (ALD). É específico para ALD e NÃO foi concebido para ser utilizado no tratamento de outras leucodistrofias nem da esclerose múltipla.
ALD é uma condição genética em que um caso conhecido foi dos irmãos Staffords. Barry apresentava a condição e seu irmão Glenn teria chance de 50:50 de também ter o gene defeituoso. Glenn nunca desenvolveu a doença. Atribui-se ao fato de ele ter tomado o "óleo de Lorenzo" preventivamente.
Extremamente rara, a ALD resulta de alterações em uma proteína transportadora de membrana dos peroxissomos – responsáveis pela degradação dos ácidos graxos –, interferindo na atividade normal destas organelas. Uma vez alterada, a proteína não consegue mais realizar sua função e os ácidos graxos de cadeia longa, que deveriam entrar nos peroxissomos para serem degradados, acumulam-se nos tecidos do organismo, resultando em sintomas progressivos, como fraqueza corporal e distúrbios neurológicos.
O óleo de Lorenzo é uma combinação de uma mistura 4:1 de ácido oleico e ácido erúcico, extraído do óleo de colza e do azeite para normalizar o acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa no cérebro, retardando a progressão da adrenoleucodistrofia (ALD). É específico para ALD e NÃO foi concebido para ser utilizado no tratamento de outras leucodistrofias nem da esclerose múltipla.
Para saber mais, você deverá pesquisar as respostas às seguintes perguntas:
1) Por que a doença ALD, de acordo com o filme, só acomete homens?2) O que é uma doença genética?
3) Quantos átomos de carbono possui o ácido oleico? Qual a fórmula estrutural? Qual o seu nome oficial (IUPAC)?
<https://pt.wikipedia.org/wiki/Ácido_oleico>
<https://pt.wikipedia.org/wiki/Ácido_oleico>
4) Quantos átomos de carbono possui o ácido erúcico? Qual a fórmula estrutural? Qual o seu nome oficial (IUPAC)?
5) O que são peroxissomos? Porque eles são importantes para nós?
<https://www.sobiologia.com.br/conteudos/Citologia/cito23.php>
<https://www.sobiologia.com.br/conteudos/Citologia/cito23.php>
6) O filme fala em mielina. O que a mielina tem a ver com o problema de Lorenzo? Antes disso: Você sabe o que é mielina,... onde ela fica,...para que serve...?
<https://www.biologiatotal.com.br/blog/entenda-o-filme-o-oleo-de-lorenzo.html>
<https://www.biologiatotal.com.br/blog/entenda-o-filme-o-oleo-de-lorenzo.html>
Curiosidade:
Blog mantido por uma brasileira, mãe de uma criança com ALD. <https://gabrielpollaco.blogspot.com/2017/>
Obrigado pela visita